PENE PIU` PROPORZIONATO ED EREZIONE

IN 56 BAMBINI DOWN TRATTATI CON FARMACI

Renato COCCHI, neurologo e psicologo medico

 

Riassunto

In 56 soggetti Down di sesso maschile di eta` fra 8 e 94 mesi alla prima visita era stato riscontrato pene globalmente piccolo e per 54 di essi era stata riferita anche mancanza di erezione. Dopo una farmacoterapia individualizzata, agente principalmente sul GABA e sui meccanismi ad esso collegati, durata in media 29.29 mesi, il sesso e` stato riscontrato di dimensioni aumentate in 36 Ss (64,29 %) ed e` stata riportata l'osservazione di erezione in 42 Ss, (77.78 %), dopo una media di 30.35 mesi di farmacoterapia.

Il miglioramento della funzionalita` GABAergica ha la possibilita` di agire in senso favorevole sull'asse ipotalamo-ipofisi-gonadi, come potrebbe essere avvenuto in questi casi.

Parole chiave: Sindrome di Down,pene piccolo,erezione.farmacoterapia,incremento.


Testo in inglexe

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            Uno degli aspetti che, spesso, non manca di colpire all'esame fisico del bambino Down di sesso maschile e` l'evidente ridotta misura del pene, sia della verga che dello scroto e dei testicoli, di questi ultimi potendo anche, uno o entrambi, essere ritenuti. Il dato e` noto da tempo e regolarmente riportato dalla letteratura, con una incidenza variabile tra il 98 % di Oster (1983), al 50 % di Levinson, Friedman e Stamps (1955), al 61 % di Domino e Newman (1965) fino al 41 % di Schiavetti et al., 1984.

Scopo di questa ricerca e` quello di riportare un fenomeno notato innanzitutto dai genitori, in bambini che hanno in corso una terapia farmacologica, cosi` come impostata a Pesaro. E` stato visto, dopo un certo periodo di tempo dall'inizio dell'assunzione dei farmaci, che bambini che avevano pene piccolo e mancanza di erezione tendono ad un incremento della dimensione del pene e alla comparsa di erezione, specie mattutina.

Il fatto meritava di essere indagato, e riportato, pur con tutte le cautele di una osservazione che e` diventata sistematica da un certo momento in poi, e che quindi non e` riferibile a tutti i bambini posti in terapia farmacologica, e ritornati a controllo per un tempo adeguato.

Questa ricerca ha quindi valore preliminare ed orientativo.

Materiali e metodi

L'indagine e` stata limitata a  bambini Down di sesso maschile, aventi le seguenti caratteristiche

- diagnosi cromosomica;

- annotazione nella cartella clinica, durante la prima visita, delle caratteristiche "sesso piccolo con/senza riferita erezione"

- terapia farmacologica assunta per almeno un anno;

- annotazione all'ultimo controllo disponibile della eventuale variazione della dimensione del pene e della comparsa o meno di erezione, riferite dai genitori.

- eta` non superiore a 108 mesi (9 anni) all'ultimo controllo, per evitare di attribuire alla terapia in corso un risultato dovuto invece all'inizio dello sviluppo puberale.          

Risultati

Solo 56 bambini sono stati trovati in possesso di tutti i pre-requisiti per l'indagine.

Tabella 1: caratteristiche epidemiologiche e cliniche di questo campione.

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Eta` media alla prima visita: ………………….  46,38 mesi +/- 58,24 (ambito: 8-9΄ mesi);

Distribuzione delle diagnosi cromosomiche:

trisomia 21 libera: ……………………………..  52 Ss =  92,86 % ;

traslocazioni:  ……………………………………. 2 Ss =   3,57 %;

mosaicismi: …………………………………….  2 Ss =   3,57 %.

Rilievo di sesso piccolo alla 1a visita: …….… 56 Ss = 100,00% ;

Riportata mancanza di erezione, alla 1a visita: 54 Ss =  96,43 %.

Riportata presenza di erezione alla 1a visita:…. 2 Ss =  3,57 % .

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Tabella 2: durata della farmacoterapia e rilievo delle modifiche.

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Durata media della farmacoterapia (mesi): ………………….29,29 +/- 20,15 (ambito: 12-83);

eta` media al rilievo del cambiamento (mesi):  ……… …… 61,73 +/- 28,56 ;

rilievo di dimensione globale del sesso

aumentata dopo farmacoterapia:………………………. ……36 Ss = 64,29 %.

durata media della loro farmacoterapia (mesi): …………….30,35 +/- 17,60 (ambito: 12-72) ;

eta` media di riferimento

della comparsa di erezione (mesi): ………………………….68,11 +/- 24,79;

riferimento di osservata erezione dopo farmacoterapia: .….42 Ss = 77,78 %.

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Tabella 3: distribuzione delle due caratteristiche dopo farmacoterapia:

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aumento di dimensioni e comparsa di erezione: …………………….34/54 Ss = 62,96 %;

aumento di dimensioni del pene senza comparsa di erezione: ………2/54 Ss =  3,70 %;

comparsa di erezione senza aumento di dimensione del pene: ……..8/54 Ss = 14,82 %;

non variazioni di dimensione del pene non comparsa di erezione : ...10/54 Ss = 18,52 %;

aumento di dimensioni del pene con erezione

gia` osservata al momento della 1a visita: ………………………………1/56 Ss = 1,79 %;

non aumento di dimensioni del pene con erezione

gia` osservata al momento della 1a visita: ………………………………1/56 Ss = 1,79%.

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Discussione.

Trattandosi di un dato scoperto casualmente e indagato in maniera non sistematica, ho ritenuto opportuno limitarmi a riferimenti di statistica descrittiva.

Gia` da parte degli autori che sopra riportati c'e` una differenza troppo grande nella presenza del sintomo "pene di dimensioni ridotte" e il fatto che sia stato rilevato in un ambito che va dal 98 al 41 % dei bambini Down non da` alcuna garanzia sui criteri con cui e` stata condotta l'osservazione.

In ogni caso bisogna dire subito che si tratta di un sintomo variabile, visto che puo` essere assente tra il 2 e il 59 % dei soggetti indagati.

Come tutti i sintomi variabili della sindrome di Down, esso e` indipendente dalla forma dell'anomalia cromosomica.

Questo induce a pensare che non si tratti di un sintomo direttamente dipendente dalla presenza di un cromosoma 21 in piu`, e che sia apparentato con tutti quegli altri sintomi che sono modificabili con terapie farmacologiche che agiscano sulle risposte di stress.

D'altra parte l'affermazione che la ridotta dimensione del pene scompare spontaneamente con lo sviluppo sessuale (Schiavetti et al., 1984) lascia un po` perplessi e forse e` da verificare con piu` attenzione.

Per sicurezza, comunque, l'indagine qui presentata ha escluso soggetti che avevano superato i 9 anni al controllo, volendo essere certo di evitare i segni di una eventuale precocita` puberale, che pero`, in quanto tale, avrebbe dovuto essere accompagnata anche dallo sviluppo dei caratteri sessuali secondari. Cosa che, per i presenti 56 casi, non e` mai avvenuta.

Per di piu`, le dimensioni assunte dal pene, pur aumentate, erano sempre nell'ambito della variabilita` di un pene prepubere.

Diverso e` il discorso dell'erezione la cui comparsa nel 77,78 % dei bambini in cui non era mai stata vista in precedenza costituisce un risultato di grande rilevanza.

I due fenomeni, dimensione del pene ed erezione, gia` indipendenti l'uno dall'altro nel bambini Down non trattati, restano dissociati anche dopo trattamento con farmaci, la comparsa dell'uno non implicando necessariamente quella dell'altro.

Un discorso a parte, e puramente speculativo, e` quello che tentero` di fare per dare una possibile spiegazione su quanto avvenuto.

Come detto in precedenza, in  varie occasioni (Cocchi, 1987a; Cocchi, 1987b; Cocchi, 1990), la terapia farmacologica applicata a Pesaro agisce prevalentemente sul GABA migliorando le risposte allo stress, in gran parte metabolico, dovuto all'accelerazione di tutti i metabolismi i cui enzimi, controllati da geni allocati sul cromosoma 21, sono costretti a lavorare al 150 % per la presenza dι un gene in piu`.

E` ormai accertato che il GABA ha una precisa azione sull'asse ipotalamo-ipofisi-gonadi, vale a dire sui meccanismi dello sviluppo sessuale e della riproduzione (Larsson, 1979; Fernandez-Guasti, Larsson e Beyer, 1985; Qureshi et al, 1988; Knobil e Neill, 1988) e una nostra ricerca sulla sensibilita` alla temperatura ambientale nei soggetti Down orientava per un eccesso di inibizione B-GABAergica ipotalamica (Cocchi, 1989).

Non credo che, da parte mia, si possa andar oltre, senza avventurarmi in un ambito molto specialistico, rischiando ipotesi sempre meno giustificabili. Per quanto riferiti in maniera pressoche` aneddotica, 45 risultati positivi su 56 dovrebbero comunque far pensare.

Bibliografia

Cocchi R.: Terapia farmacologica nella sindrome di Down: inquadramento teorico. In: Cocchi R., Belacchi C., Cercolani P. (a cura di): Risultati di 8 anni di terapia farmacologica nella sindrome di Down. GISSTIMMAI, Pesaro 1987a: 19-41.

Cocchi R.: Reduction of susceptibility to upper respiratory tract infections in Down syndrome children following treatment with GABAergic drugs. Int. J. Psychosom. (Philadelphia) 1987b, 34/2: 3-7.

Cocchi R.: Sensibilita` alla temperatura ambientale nei soggetti Down: una indagine su 432 casi. Riv. Ital. Disturbo Intellet.1989, 2: 195-199.

Cocchi R.: Drug therapy in self-abuse behavior. Proceedings of the VIIIth World Congress of Psychiatry. ICS 900. Elsevier, Amsterdam 1990.

Domino G., Newman A.: Relationship of physical stigmata to intellectuaμ subnormality in mongoloids. Am. J. Ment. Defic. 1965, 69: 541-550.

Fernandez-Guasti A., Larrson K., Beyer C.: Comparison of the effects of different isomers of bicuculline infused in the preoptic area on male rat sexual behavior. Experientia 1985, 41: 1414-1416.

Knobil E., Neill J.D. (eds): The physiology of reproduction. Raven Press, New York 1988.

Lewinson A., Friedman A., Stamps F.: Variability of mongolism. Pediatrics 1955, 14: 43-54.

Larsson K.: Features of the neuroendocrine control of masculine sexual behavior. In: Beyer C. (ed): Endocrine Control of sexual behavior. Raven Press, New York 1979: 77-163.

Oster J.: Mongolism. Danish Science Press, Copenhagen 1953.

Qureshi G.A., Bednar I., Forsberg G., Soedersten P.: GABA inhibits sexual behavior in femal rats. Neuroscience 1988, 27: 169-174.

Schiavetti P., Barbano G.C., Forni G.L., Acutis M.S., Rasore-Quartino A.: Il fenotipo della sindrome di Down. Studio di 300 casi di eta` pediatrica. In: Ce.Pi.M.: Aspetti epidemiologici, genetici, clinici, riabilitativi e sociali della Sindrome di Down. Ce.Pi.M., Genova 1984: 201-208.

 

Pubblicato su Riv. It. Disturbo Intellet, 1990, 3: 145-148.

 

corrispondenza: dr. Renato COCCHI, via Rabbeno, 3

42100 Reggio Emilia(Italy)

renatpcocchi@libero.it

 

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