ESPERIENZE DI TERAPIA FARMACOLOGICA NELL'ADULTO DOWN.

Renato Cocchi, specialista in neurologia e in psicologia medica.

Questa ricerca, pubblicata 18 anni fa, non ha perso nulla del suo interesse. Molti dei suoi elementi sono stati successivamente sviluppati con altre ricerche sulla sindrome di Down (Altri 49 articoli). Molti sintomi meritano tuttora ulteriori approfondimenti. 

 

Riassunto.

Dieci soggetti Down adulti ( 5 M + 5 F; ambito d'età: 16 - 25 anni e 11 mesi; 9 trisomie 21 libere + una diagnosi solo cllnica, tutti allevati in famiglia; 2 con i sintomi del deterioramento intellettivo della demenza di Alzheimer) sono stati trattati con una terapia individualizzata di farmaci, per vari periodi di tempo, da 6 mesi a 6 anni.

Sono stati riscontrati miglioramenti sullo stato fisico, nella motricità, nel linguaggio, nella socializzazione e nella comprensione, sia pur in diverso grado da soggetto a soggetto.

I risultati vengono discussi e messi in relazione con l'età ancora giovane di tali soggetti.

Parole chiave: Sindrome di Down , stress, adulti, farmacoterapia, salute fisica, motricità, linguaggio, socialità, sviluppo cognitivo, apprendimento scolastico.

 

 Testo in inglese

Modulazione con farmaci delle reazioni di stress

Sindrome di Down

Ritardo mentale

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Passata l'età dell'obbligo scolastico, i parenti di un soggetto Down sono pressoché abbandonati a se stessi. Se sono stati fortunati, hanno trovato un Centro di Lavoro Protetto.

A volte le necessità lavorative li costringono a portare il figlio in uno di quei Centri Diurni in cui può passare parte della giornata, assieme ad handicappati di altro tipo, spesso più' gravi.

Questi Centri Diurni però, a quel che sento dai genitori, sono rari e la loro funzionalità non e' sempre quella che gli stessi genitori vorrebbero. Capita di frequente che non siano disponibili soluzioni di alcun genere, in un ambito territoriale prossimo, ed il figlio Down resta interamente a carico della famiglia.

Esclusi questi problemi di inserimento sociale, pur importanti, tre sono gli interrogativi che permangono, da un punto di vista medico ed educativo.

Il primo è se si sia già fatto tutto il possibile per lo sviluppo intellettivo del figlio. Il secondo è se sia possibile, se non acquisire nuove capacità, mantenere almeno, quanto più a lungo, quelle già' raggiunte. Il terzo, nel caso si comincino a vedere segni di regressione intellettiva, se essi possano essere fermati, o almeno rallentati.

Tenterò di dare una qualche risposta a tutte tre queste domande, anche con il sostegno di una mia piccola casistica di soggetti Down che hanno cominciato un trattamento farmacologico a Pesaro, dopo i 16 anni.

Nessuna pretesa di aver trovato soluzioni definitive, ma, come si vedrà, quel che viene esposto qui di seguito si inserisce, in maniera coerente, entro il quadro teorico già delineato (Cocchi, 1987).

 

Casistica personale.

1. Soggetto di sesso maschile, con diagnosi cromosomica 47 XY +21, visto per la prima volta a 16 anni. Frequenta una scuola professionale. Presenta elementi di depressività. E' un po' sovrappeso. Motricità impacciata. Presente stitichezza.

Inizia terapia con glutammina, glutarato di piridossina, tiamina, carbamazepina, oxazepam, viloxazina.

A 4 mesi di distanza: meno stitico, appetito più controllato, capisce di più, parla di più, risponde più a tono. Figura più snella.

Variazione terapeutica; aumentati i dosaggi giornalieri di viloxazina, oxazepam e carbamazepina.

Passati altri 10 mesi si riscontra: diminuito di peso e cresciuto in altezza, accetta di assaggiare cose nuove, suda meno, comprensione ulteriormente

migliorata. Variazione terapeutica: la carbamazepina e' raddoppiata.

Dopo altri 4 mesi: meno chiuso, chiacchiera di più, più sereno, aumentata la forza e la resistenza fisica, più snello e più bello.Variazioni terapeutiche: l'oxazepam e' sostituito con clobazam e si aggiunge 5-idrossitriptofano.

Cinque mesi dopo si e' notato che è più aperto, e il fatto è stato osservato sia alla scuola che al Centro di Riabilitazione che frequenta; ora vorrebbe uscire sempre, anche da solo. Linguaggio ancora migliorato, pelle meno grassa, intestino regolato. Cresciuto ancora in altezza: attualmente 157,5 cm.

Non variazioni terapeutiche.

Dopo altri 7 mesi è sereno e tranquillo, più autonomo, va a scuola e ritorna da solo. Tende molto a raccontare e a far domande. Tutti lo trovano più bello. Si aggiunge vitamina E alla terapia.

Dopo altri 5 mesi la situazione è stabilizzata, se si esclude il fatto che è un po' timido. La motricità e' sempre un po' lenta. Peso e altezza stabilizzati, ora mangia di più verdure crude.

Questo è stato l'ultimo controllo effettuato. Il ragazzo è stato seguito per 2 anni e 7 mesi. Quasi certamente la terapia e' stata interrotta.

 

2. Soggetto di 18 anni, sesso femminile, senza analisi cromosomica (solo diagnosi cllnica) con caratteristiche fisiche tipiche della sindrome. Obesa, spesso perde le feci, ha paure immotivate, è irritabile, scontrosa, con difficoltà di addormentamento, non scolarizzata, linguaggio molto semplice. Da qualche tempo sono aumentate le intemperanze caratteriali. Non aiuta in famiglia nemmeno per quel poco che saprebbe fare. Quasi sempre raffreddata.

Messa in terapia con glutarato di piridossina, carbamazepina, viloxazina, delorazepam.

Rivista dopo 20 mesi; ha sempre fatto la cura. Rare le perdite di feci. Ha cambiato faccia, in meglio, ed è calata di peso. Non ha più paure ed è più tranquilla. Pressoché scomparso il raffreddore, parla un po' di più, al mattino rifà i letti.

Variazione terapeutica: aumentato il glutarato di piridossina e aggiunta vitamina E.

Dopo altri 12 mesi si nota che, a giorni, parla di più. Tranquilla, le mestruazioni sono regolari e molto meno dolorose. Più precisa nel far le faccende. Alvo regolato. Mangia verdura cruda.

Variazione terapeutica: sospesa vitamina E, si aggiunge tetraidrofolato di calcio e piridoxolo dimaleato.

Undici mesi dopo si nota un aumento del numero di faccende che riesce a fare. Qualche capriccio. Tende di nuovo ad ingrassare. Molto attaccata alla madre. Forse lo strabismo si vede di meno. Di salute è stata bene. Linguaggio invariato. Mangia molto pane e pastasciutta.

Variazione terapeutica; sospeso piridoxolo dimaleato, si aggiunge glutammina + pemolina e piritinolo.

Ritornata dopo 13 mesi, è calata di peso, a volte si arrabbia, forse parla un po' meno e tende a fare di meno. Ora è disponibile anche ad essere portata in paese. Sicuramente meno strabica, pelle piu1 bella, di salute è stata bene. Si è messa a giocare con i nipoti. Si ricorda lei delle medicine che deve prendere e non fa confusione.

Variazione terapeutica; sospesa glutammina + pemolina e sostituita con S-adenosi1-L-metionina.

Curata per 6 anni, la terapia continua ad essere assunta.

 

3. Soggetto di sesso femminile, con diagnosi cromosomica 47 XX +21, visto per la prima volta all'età di 18 anni e 11 mesi.

Linguaggio ben sviluppato, caratteristiche Down poco marcate, motricità buona (va a ballare) ma ha paura ad andare in bicicletta. Di salute sta bene, solo un po' di pallore nell'imminenza del ciclo mestruale, peraltro regolare. Tiene un po' la bocca aperta. Del tutto autosufficiente, aiuta i genitori nella conduzione di un albergo. Non si annoia. Pesa kg 54,8. Lieve strabismo.

Si prescrive carbamazepina, glutarato di piridossina, diazepam e polivitaminico B + C.

Dopo 7 mesi; parla di più tiene meno la bocca aperta, meno pallida, più attenta e più pronta a comprendere. Di salute e' stata bene. E' sempre andata a ballare; non notate differenze nella qualità del suo lavoro.

Variazione terapeutica; sostituito il poiivitaminico con piridossina, aumentata carbamazepina e raddoppiato il glutarato di piridossina.

Dopo altri 5 mesi viene riferito che è un po' maturata, più interessata a cose nuove. Ha più volontà di scrivere, ed è più partecipe all'attività fami1iare,

Più sicura ed autonoma, non più nausee mattutine. Migliorato il linguaggio: parla di più e meglio. Ha sempre un bel colorito al volto. Capelli meno grassi, piedi cresciuti, dita meno tozze. Sempre molto appetito e pesa 58 kg; cresciuta un cm, ora e' 143,5. Ha un rapporto affettivo con un ragazzo.

Variazione terapeutica: si aggiunge tiamina.

Passati altri 7 mesi non sono stati notati ulteriori cambiamenti. Variazione terapeutica: ridotto il glutarato di piridossina e aggiunto S-adenosi1-L-metionina. Terapia durata 18 mesi e presumibilmente in corso.

 

4. Soggetto di sesso femminile, con diagnosi cromosomica 47 XX +21, visto per la prima volta ali'età di 21 anni e 5 mesi.

Prende abbastanza facilmente malattie da raffreddamento. Non scolarizzata, molto miope con lieve strabismo. Aiuta in casa a far qualche faccenda. Ha periodi di irrequietezza; ha difficoltà a parlare, motricità abbastanza sciolta, non va in bicicletta perché non riesce a pedalare. A volte è avvilita; dorme tranquilla, ma spesso, al mattino è più irritabile. Ha paura dei cani. Si stimola l'interno della bocca con le dita e spesso si morde i pollici; tiene un po' la bocca aperta. Linguaggio paragonabile a quello di un bambino di quasi tre anni. Alta cm 150, pesa 59 kg.

Inizia terapia con glutammina + pemolina, viloxazina, diazepam, piridossina e glutarato di piridossina.

Dopo 4 mesi la trovano più calma, più serena, con gli occhi più aperti. Al mattino e' più tranquilla. Si morde meno i pollici, e si controlla di più nel mangiare. Sempre paura dei cani. Linguaggio invariato con ricomparsa di un po' di balbuzie.

Variazione terapeutica: aumentata glutammina + pemolina e aggiunta tiamina.

Dopo altri 4 mesi ha gli occhi più aperti. Ascolta e comprende di più, tende a parlare di più e balbetta meno. Di salute e' stata bene. Morde ancor meno i pollici; più' disponibile alla presenza di estranei; parla meno da sola, non vuole uscire di casa, perché, dice "la guardano"; altezza e peso invariati.

Non più tornata a controllo, per cui la terapia e' stata sicuramente interrotta. Seguita per 8 mesi.

 

5. Soggetto di sesso maschile, con diagnosi cromosomica 47 XY +21, visto per la prima volta all'età di 23 anni e 4 mesi. Sa leggere e scrivere come un bambino che ha completato la seconda classe elementare e sa fare piccole operazioni di addizione e sottrazione. Suona discretamente la chitarra, leggendo la musica.

Fa un po' fatica ad addormentarsi: parla da solo; prende ancora con una certa facilità malattie da raffreddamento.

Mangia molto, di tutto, ma poca verdura cruda. Talvolta lamenta coliche. Robusto, in lieve sovrappeso. Autonomo, si veste da solo, sa andare bene in bicicletta. Ha paura delle situazioni nuove (ha rifiutato di venire a Pesaro facendo un tratto del viaggio in aereo).

Ha momenti di malinconia.

Terapia iniziale: glutarato di piridossina, complesso vitaminico B + C, vitamina E, carbamazepina, clobazam.

A 4 mesi di distanza è stato notato: si addormenta bene, digrigna i denti, balbuzie più accentuata (sempre modesta), si lamenta meno del caldo, mangia più frutta, non più malattie da raffreddamento, comincia ad assaggiare verdure nuove, meno coliche, forse più disponibile verso le situazioni nuove. Meno malinconico, ha parlato molto, parla ancora da solo.

Variazione terapeutica: si aggiunge glutammina.

Dopo altri 6 mesi viene riferito: è venuto in aereo; più maturo, migliorata la capacità di critica e di giudizio, più indipendente, bruxismo scomparso, balbetta come prima, mangia normalmente verdura e frutta. Di salute è stato bene: un episodio influenzale modesto in inverno. Scomparse le coliche, meno malinconico, quasi scomparsa la paura delle situazioni nuove. Calato di peso, viso più ovale (più bello).

Variazione terapeutica; si aggiunge vitamina H.

Passati 14 mesi è stato osservato: un solo episodio febbrile. Ha ampliato il vocabolario, ma fa fatica ad esprimersi (inizio di aprassia-afasia?). Sta seguendo un corso di pianoforte, a sua richiesta. Migliorate le capacità di critica e di autocritica. Domina molto di più le situazioni nuove. Da qualche tempo sono comparsi tics vocali gutturali, mentre è definitivamente cessato il bruxismo. Cresciuto di un paio di kg. Pelle più bella e meno forfora.

Variazione terapeutica; sospese vitamina E, e clobazam, si aggiungono S-adenosi1-L-metionina, tetraidrofolato e diazepam.

Ritornato a controllo dopo 11 mesi: di salute à stato complessivamente bene, con un po' di tosse e un solo episodio febbrile. Il linguaggio è più preciso, anche se tende a pensare ad alta voce; si spiega decisamente meglio e anche la balbuzie è diminuita. Ha molti amici, con i quali discute di sport, argomento a cui è molto interessato, dimostrando, oltre che ottima memoria, una sua competenza. Non accetta più supinamente rimproveri o osservazioni. Tende ad irritarsi, se non è al centro dell'attenzione. Non più dolori colici, solchi linguali meno profondi. Camminatore instancabile. Fa di nuovo un po' fatica ad addormentarsi. Invariati i tics verbali.

Variazione terapeutica: sospesi glutammina, glutarato di piridossina, diazepam e polivitaminico B + C, si aggiunge: glutammina + pemolina, viloxazina, piridossina e delorazepam.

Seguito per 35 mesi, continua la terapia.

 

6. Soggetto di sesso maschile, con diagnosi cromosomica 47 XY +21, visto per la prima volta a 18 anni e 9 mesi.

Frequenta la terza media, ma il livello vero di acquisizione scolastica è quello di una seconda elementare non completata. Non particolarmente marcati i tratti tipici della sindrome. Linguaggio discreto, un po' timido. Soffre di allergia da contatto, di bruxismo e ha momenti di irritabilità. Pesa 56,6 kg ed e' alto 156 cm.

Inizia terapia con glutammina, tiamina, glutarato di piridossina, oxazepam.

Dopo 3 mesi di terapia è stato visto un miglioramento del linguaggio, e del comportamento; più tranquillo, scomparso il bruxismo, motricità più sciolta, ma ancora timido. Intestino più regolato, soffre meno il caldo ed è meno fiacco. Pesa 52,2 kg.

Variazione terapeutica: si aggiunge piridossina.

Passati altri 4 mesi si nota che parla meglio e si esprime meglio, è più tranquillo, si agita meno nel sonno. La faccia è più bella ed è cresciuto in altezza (157,5 cm) per cui appare più magro, mentre il peso è invece lievemente aumentato (kg 53,8). Il rendimento scolastico è migliorato, a detta degli insegnanti. Più socievole, si muove anche in maniera più armonica; si stanca di meno, è più autonomo. Non ha più avuto manifestazioni allergiche. Dimostra di capire di più.

Variazioni terapeutiche: sospese tiamina e piridossina, si aggiunge un composto di tiamina + piridossina + cianocobalamina e vitamina E.

Tre mesi dopo è descritto come più maturo e più riflessivo, fa discorsi più sensati e concreti, risponde a tono, comprende discorsi più complicati. Di salute è stato bene: un solo episodio influenzale. Anche a scuola hanno osservato la diversità del comportamento sociale. Cammina molto meglio, è più indipendente e si stanca di meno. Non più allergie, ma e' tornato ad essere stitico.

Variazione terapeutica; sospeso oxazepanm e sostituito con diazepam; aggiunta vitamina H.

Tre mesi dopo, al controllo viene detto che non ha assunto la vitamina H, perché non l'hanno trovata nelle farmacie. Sesso più proporzionato, dita più lunghe, faccia diversa ("lo dicono tutti!"), non più stitico, non più allergia. Ragiona meglio e dice cose nuove. Ora si veste completamente da solo. A scuola presta più attenzione e la concentrazione è più sostenuta.

Questo fu l'ultimo controllo effettuato; curato per 14 mesi, quasi certamente la terapia è stata interrotta.

 

7. Soggetto di sesso femminile, con diagnosi cromosomica 47 XX +21, vista per la prima volta all'età di 16 anni e 7 mesi.

E' spesso raffreddata, stitica, soffre il freddo, miope con strabismo. Frequenta la terza media, ma il livello di acquisizione è quello che si raggiunge in seconda elementare. Presenti bruxismo, giorni di pallore, labbra che si screpolano facilmente. Motricità goffa, non sa andare in bicicletta. E' mestruata, con cicli non molto regolari e dolorosi, le dà fastidio lasciarsi pettinare. Altezza = 141 cm, peso = 56,8 kg.

Inizia terapia con glutammina, glutarato di piridossina, carbamazepina, piridossina, oxazepam.

A distanza di 3 mesi viene riferito che è più vivace e più serena, parla di più, si muove un po' meglio. Ha avuto meno raffreddore e forse si lamenta meno del freddo. Le labbra si screpolano di meno, digrigna meno i denti, i capelli sono meno grassi. Al mattino è più svelta.

Variazione terapeutica; si raddoppia il glutarato di piridossina e si aggiunge tiamina e biotina.

Dopo altri 3 mesi le mestruazioni sono più regolari, parla di più e meglio, comprende anche di più. Volto immutato, dita più lunghe, mangia di meno, l'intestino è regolato, non si lamenta più del freddo, lo strabismo è meno evidente, ha meno giorni di pallore, bruxismo ancora diminuito. Fa meno capricci, gli insegnanti l'hanno trovata più attiva. Invariati peso e altezza.

Variazione terapeutica; sostituita piridossina e tiamina con un composto di piridossina + tiamina + cianocobalamina; raddoppiata la carbamazepina.

Tre mesi dopo continua il miglioramento del linguaggio, ora cammina di più e piu1 sciolta. Meno timida, ha più occhio nel fare piccole faccende. Bruxismo scomparso. La faccia è più bella, è allegra e serena. Di salute sta bene, raffreddore pressoché scomparso, strabimo migliorato, pelle più bella, dita più lunghe, collo meno tozzo. Calata di peso, ora è kg 55,4. Scelta alimentare ampliata.

Variazione terapeutica: sostituito l'oxazepam con diazepam e aggiunto alfa-tocoferolo.

A distanza di 10 mesi oltre ai progressi nella motricità e nel linguaggio, ha più voglia di fare: si ricorda e "vede" le faccende di casa che devono essere fatte. Tutti dicono che è più bella. Di salute è stata bene, l'intestino è regolato, lo strabismo presente solo quando è stanca. La pelle è più bella; è dimagrita (54,2 kg) e ora ci tiene alla linea. Solchi linguali meno profondi e mestruazioni regolari e meno dolorose.

Variazione terapeutica: ridotta la glutammina e il composto di Bl + B6 + B12, aggiunti tetraidrofolato e S-adenosil-L-metionina, aumentato il diazepam. In cura da 17 mesi, continua la terapia.

 

8. Soggetto di sesso femminile, con diagnosi cromosomica 47 XX +21, vista per la prima volta ali'età di 25 anni e 8 mesi.

Peggiorata da 4-5 anni, sta anche perdendo la vista per una accentuata convessità' del bulbo oculare.

Ha dei momenti in cui si blocca, come se non sapesse più andare avanti e questo riguarda sia sequenze di movimenti che il linguaggio, usato sempre meno. Aveva frequentato la quinta classe elementare e imparato a leggere e a scrivere, ma non a fare piccole operazioni aritmetiche.

Ha avuto accessi epilettici in passato, ma l'EEG è normale da 10 anni. TAC negativa nel 1967.

La faccia è diventata meno espressiva, e sono comparsi dei movimenti involontari come di masticazione.

Terapia iniziale: glutammina, piridossina, carbamazepina, biotina e diazepam.

A distanza di 2 mesi viene riferito che a giorni è più presente, si blocca di meno, tende a parlare di più e meglio, la faccia è più espressiva e ha ripreso ad andare in bicicletta. Invariati i movimenti involontari della bocca.

Variazione terapeutica: si raddoppia la carbamazepina e si aggiunge acetiIcarnitina.

A distanza di 7 mesi, si è curata per altri 3 mesi, fino all'intervento chirurgico agli occhi. Parla di più, lavora di più, non più movimenti masticatori, labbra meno screpolate. La sospensione della cura è stata decisa dalla madre, che ha detto che la figlia si era ripresa. Curata per 6 mesi, da 3 mesi non in terapia, in attesa di eventi.

 

9. Soggetto di sesso maschile, con diagnosi cromosomica 47 XY +21, visto per la prima volta all'età di 25 anni e 11 mesi.

Da 3 anni non parla più e non cammina più; cammina solo se gli si fa perdere un po' l'equilibrio, tirandolo, e la necessità di riprendere l'assetto gli permette di iniziare a camminare.

Prima di perdere del tutto il linguaggio ha avuto una balbuzie che si è progressivamente accentuata.

Depresso, con pianto immotivato, tende alle diarree, ha momenti in cui si morde le dita, la mimica facciale è molto ridotta.

Terapia iniziale: glutammina, cabamazepina, clordemetidiazepam, viloxazina, complesso vitaminico B + vitamina C.

A distanza di 2 mesi ha ripreso a camminare da solo, specie di sera. E' più sereno, ride, si sforza di parlare, sia pur senza risultato, ha cessato di mordersi le dita, è meno rigido nei movimenti, l'intestino è migliorato. E' sempre più "sfasato" al mattino.

Variazione terapeutica: si aumenta la carbamazepina e si aggiunge piridossina e acetilcarnitina.

Dopo 6 mesi è molto più autonomo: va a letto, si alza, mangia e va al bagno da solo; ora cammina anche al mattino, senza difficoltà e ha ripreso a calzare da solo le scarpe. La faccia è più espressiva, i dolori colici sono rari.

Terapia non modificata. Seguito per 8 mesi, quasi certamente continua la terapia.

 

10. Soggetto di sesso maschile, con diagnosi cromosomica 47 XY +21, visto per la prima volta all'età di 22 anni e 7 mesi.

Ha frequentato la scuola dell'obbligo; legge bene, sa poco scrivere, non sa far conti. Linguaggio ben sviluppato, ma tende alla ripetitività, e parla solo di quel che gli interessa.

Molto soggetto a malattie da raffreddamento. Sovrappeso (kg 82,6); collo e mani tozze. Carattere tranquillo, tende un po' a chiudersi. E' autonomo, si fa la barba con il rasoio di sicurezza. Gli si rompono facilmente le labbra, ha molti foruncoli, e dei tics agli occhi. Si stanca facilmente. Frequenta un Centro Diurno.

Inizia terapia con glutammina, piridossina, glutarato di piridossina, S-adenosi1-L-metionina, biotina e diazepam.

A distanza di 7 mesi si nota che è calato di peso, è più socievole e più attento, si muove di più e parla di più, si isola di meno. Ora mangia molta verdura. E' stato meglio di salute, il collo è meno tozzo, ha meno foruncoli e meno tics, gli si rompono meno le labbra. Ora gioca a pallone, cosa che non aveva mai fatto.

Variazione terapeutica: aggiunto tetradrotolato. Curato per 7 mesi, continua la terapia.

 

Sintesi dei dati.

Nella Tabella 1 viene presentata una sintesi dei dati comprendente sia caratteristiche epidemiologiche che la trascrizione quantitativa ( simboli: (=) sta per invariato; (+) per miglioramento modesto; (++) per miglioramelo discreto; (+++) per miglioramento notevole; (-) per peggiormento).

Tabella 1: sintesi dei dati.

No.

Sex

Età

Diagnosi

Cromos.

Dirata terapia

(mesi)

Salute

fisica

Motricità

Linguag-gio

Socialità

Comprensione/

Rendim. colastico

 

 

 

 

 

1

M

16

47XY+21

31

++

=

+++

++

++

2

F

18

n.n.

72

++

=

+

++

+

3

F

18

47XX+21

18

++

=

++

=

++

4

F

21

47XX+21

21

+

=

+

=

=

5

M

23

47XY+21

35

++

+

++

+++

++

6

M

18

47XY+21

18

++

+

+++

++

+++

7

F

16

47XX+21

17

++

++

++

++

++

8

F

25

47XX+21

6

=

++

+

=

+

9

M

25

47XY+21

8

+++

++

=

+

=

10

M

22

47XY+21

7

++

++

++

++

=

             

Discussione.

Una serie di soli 10 casi potrebbe non essere molto rappresentativa, se, in almeno 8 di essi, non si trattasse dei primi casi di soggetti Down adulti curati con farmaci, DOPO che le altre forme di trattamento (fisioterapico, psicomotorio, pedagogico, ecc.) considerano concluso il loro periodo ottimale di applicazione.

Si deve pertanto ammettere che, se in questi 8 casi c'è stato qualche risultato positivo, esso è dovuto all'azione dei farmaci, a meno che non si trovino altre spiegazioni sostenibili.

Nei casi 8 e 9, già da noi descritti altrove (Cordella, 1987; Cocchi e Cordella, 1987), casi in cui era qià presente un deterioramento tipico della demenza di Alzheimer, i risultati ottenuti sono sicuramente attribuibili alle terapie farmacologiche poste in atto.

Le dosi utilizzate rientrano negli ambiti da me specificati in altra sede (Cocchi, 1987), mentre la scelta dei farmaci, che è sempre adattata al presumibile squilibrio neurochimico attuale del singolo, rientra in un complesso discorso che ci proponiamo di chiarire, farmaco per farmaco, a cominciare da questo numero della nostra rivista (Tornati, 1988).

Gli aspetti che sono stati più influenzati dalla terapia sono stati: la salute fisica, l'uso del linguaggio e la capacità di comprensione; in misura apparentemente minore (in certi casi il comportamento era già ben sviluppato) la motricità e la socialità.

Pur essendo stati ottenuti risultati positivi, in grado più o meno evidente, in tutti i casi, una parte dei soggetti, per propria scelta o per scelta dei parenti ha interrotto la terapia.

Alla base di questo accadimento possono esserci varie motivazioni, le più semplici delle quali sono:

- non aver capito che il cromosoma in più c'è, ci resterà tutta la vita, e man mano che l'età cresce i disturbi che dà aumenteranno, per un processo di sommazione. Pertanto un risultato ottenuto non è definitivamente acquisito, ma verrà riperduto in tempi più o meno brevi, se non si farà nulla per mantenerlo il più a lungo possibile;

- qualcuno ha spaventato i parenti con la solita bubbola (stupida o interessata) della tossicità degli psicofarmaci. Ho già affrontato questo problema, (Cocchi, 1986) ma è difficile far fronte al pregiudizio acritico. Basterebbe comunque fare questo piccolo ragionamento: tenuto conto che il consumo degli psicofarmaci aumenta sempre di più, ma contemporaneamente aumenta sempre di più anche la vita media delle persone, nelle nazioni che consumano più psicofarmaci, come si conciliano questi due fatti? A parte ciò io utilizzo in prevalenza sostanze fisiologiche, e se uso psicofarmaci, li prescrivo tutti a dosaggi molto bassi.

Tre erano i quesiti posti nell'introduzione a questa ricerca e credo che si possano dare risposte positive sia alla domanda se nei Down sono ancora possibili acquisizioni cognitive in età adulta, sia se è possibile far regredire un deterioramento intellettivo palesemente incominciato.

Entrambe queste condizioni sono trattabili con farmaci, almeno per quel che è la mia esperienza, in soggetti di meno di 30 anni.

Per ora non sono in grado di dare una risposta alla seconda domanda, anche se essa dovrebbe essere positiva, visto che è stata data una risposta positiva alla terza domanda, che prevedeva una condizione ben peggiore.

Esperienze in corso, con soggetti già entrati nel quarto o nel quinto decennio di vita, potranno chiarire meglio questa prospettiva, che tuttavia, in ogni caso, sarà sempre limitata nel tempo.

Come per i soggetti normali, si potrà rimandare (fino a quando?) il deterioramento mentale, ma non abolirlo (Savoldi, Zerbi e Cocchi, 1986) e non risulta che l'elisir di lunga vita sia già' stato scoperto.

 

Bibiiografia

Cocchi R.: La farmacoterapia come ulteriore ausilio nel trattamento del cerebropatico gravissimo. Atti del convegno "II cerebropatico gravissimo", Castelfranco Veneto, 1986. (Ristampato in appedice in: Cocchi R., Belacchi C., Cercolani P. (a cura di): Risultati di 8 anni di terapia famacologica nella sindrome di Down. GISSTIMMAI, Pesaro, 1987; 195-201.

Cocchi R.: Terapia farmacologica nella sindrome di Down; inquadramento teorico. In; Cocchi R., Belacchi C., Cercolani P. (a cura di); Risultati di 8 anni di terapia farmacologica nella sindrome di Down. GISSTIMMAI, Pesare 1987; 19-41.

Cocchi R., Cordella L.; Evoluzione demenziale in soggetti Down: 3 casi clinici. Presentato al III congresso nazionale della Società' Italiana di Psico-Geriatria, Sorrento 1987 (in stampa).

Cordella L.; Sindrome di Down e demenza di Alzheimer. In; Cocchi R., Belacchi C., Cercolani P. (a cura di); Risultati di 8 anni di

terapia farmacologica nella sindrome di Down. GISSTIMMAI, Pesare 1987; 181-194.

Savoldi F., Zerbi F., Cocchi R.; Sull'entità clinica di pseudodemenza. In: Pavoni E., Saraceni F. (a cura di): L'invecchiamento tra paura e desiderio. Voi.I, Idelson, Napoli 1986; 251-256.

Tornati A.: La vitamina B6: caratteristiche e impiego clinico. Riv. Ital. Disturbo Intellet. 1988, 1; 71-79.

 Testo stampato in italian in Ri. It. Disturbo. Intellet. 1988,1: 57-69.

 Posto in Internet il 25 maggio 2005. Copyright by Renato Cocchi, 2005.

 

 Corrispondenza: dr Renato Cocchi, via Rabbeno, 3

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Sindrome di Down

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