Servizio di Medicina dello Sport dell'USL 3 - Pesaro, (Aiuto dirigente: dr G. Tassani)

 INSTABILITA' ATLANTO-ASSIALE NEI SOGGETTI DOWN.

RISCHI NEUROLOGICI NELLA PRATICA SPORTIVA, SPECIE NEL JUDO

 

Giuseppe TASSANI (*) Renato COCCHI (**) Paolo Alberto PAGANI (***)

(*) specialista in medicina dello sport; (**) specialista in neurologia; (***) specialista in ortopedia.

 

Riassunto

Circa il 20 % dei bambini Down e' portatore di una istabilita` atlanto-assiale che puo' presentare dei rischi per attivita' fisiche come ginnastica, tuffi, judo. La malformazione regredisce con l'eta' e ha una maggiore incidenza nei maschi. Per quanto intuitivamente questa anomalia possa venir collegata con la lassita' articolare, si e' visto che non piu' del 10 % dei soggetti Down con lassita' articolare e' contemporaneamente portatore di instabilita' atlanto-assiale.

La instabilita' atlanto-assiale puo' essere rilevata da una sistematica indagine X-grafica laterale della colonna vertebrale, nella posizione neutra e in flessione del capo. Viene considerata gia' sospetta una distanza atlanto-odontoide anteriore di piu' di 4 mm e francamente patologica oltre i 5 mm. Da un punto di vista neurologico possono essere individuati sintomi di compressione midollare, reperto che viene confermato dalla TAC della regione atlanto-assiale.

L'indagine sulla possibile presenza di instabilita' atlanto-assiale dovrebbe essere inserita negli esami di routine preliminari alla certificazione medica di idoneita' alla educazione fisica scolastica e alla pratica sportiva nei bambini Down.

Key words: Instabilitą atlanto-assiale; sindrome di Down; attivitą fisiche, sport, rischio, Judo; TAC.

 

 Testo in inglese

Sport

Sindrome di Down

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La sindrome di Down, o trisomia 21, e' responsabile di piu' del 30 % delle forme di ritardo mentale da anomalia cromosomica.

La scoperta e l'uso degli antibiotici hanno profondamente modificato la speranza di vita di questi individui. Prima del 1945 era difficile incontrare un soggetto Down di piu' di 10 anni. La maggior parte di essi decedeva prima, per infezioni broncopolmonari.

La possibilita` di vivere piu' a lungo e' cresciuta parallelamente ad un generale atteggiamento di maggiore accettazione dell'handicap. La diffusione del concetto e della pratica che si vogliono chiamare di "normalizzazione" stanno spingendo i genitori dei Down ad avviare i figli anche verso l' attivitą sportiva. In tale direzione c'era gią la spinta della diffusa esperienza del nuoto, spesso cominciato in eta` infantile come supporto riabilitivo-motorio.

 

Avvicinamento allo sport dei soggetti Down

L'incontro di un desiderio dei genitori con una disponibilita` sempre maggiore di istruttori sportivi nell'ambito della professione semipubblica o privata stanno portando l'inserimento di questi soggetti in molte discipline sportive, compatibili con la loro situazione motoria.

La motricita` dei Down da una lato non si discosta da quella degli altri ritardati mentali senza lesioni motorie. Si caratterizza prevalentemente per una goffaggine motoria, per qualche difficolta` di equilibrio, e per una ridotta destrezza, specie nella motricita` fine.

Da un altro lato la loro motricita` puo' avere caratteristiche negative proprie, in particolare per la rara presenza di ipotonia pura, (Favuto e Cocchi, 1992) prevalentemente di origine cerebellare, e per una ben piu' diffusa lassita` articolare.

E' recente il riconoscimento di instabilita` atlanto-assiale, che verrebbe trovata con una frequenza valutabile intorno al 15-20 %. (Vermeer et al., 1992).

In questi soggetti la partecipazione ad attivita` come ginnastica, tuffi e judo puo' essere a rischio, per l'esagerata escursione del dente dell'epistrofeo, e la possibilita` di compressione o di lesione di vie nervose midollari. Il danno puo' essere evidenziato, oltre che clinicamente, dai controlli TAC (Alvarez e Rubin, 1986) e RMN.

Questa anomalia legamentosa ha una maggiore incidenza nei maschi con meno di 11 anni, dato anche questo in contrasto con precedenti asserzioni (Alvarez e Rubin, 1986), ed invece in accordo, per quel che riguarda l'eta`, con una indagine sulla presenza di ipotonia pura nei Down, condotta da uno di noi (Favuto e Cocchi, 1992).

Per quanto venga subito da pensare che l'instabilita` atlanto-assiale richiama la compresenza di lassita` articolare (Semine et al., 1987; Collacott et al., 1989), recenti indagini specifiche hanno fatto riscontrare come non piu' del 10 % dei soggetti Down con lassita' articolare e' contemporaneamente portatore di questa anomalia (Cremers, 1992).

Ai fini di prevenzione, oltre alla descrizione e alla diffusione della conoscenza dei sintomi di allarme (Howard, 1985) si e' tentata una individuazione radiologica della instabilita` atlanto-assiale, con il confronto tra l'esame X-grafico del capo in posizione neutra ed in flessione.

Una escursione di piu' di 3 mm della punta del dente dell'epistrofeo veniva considerata gia` sospetta, se piu` di 4 mm francamente patologica e indizio di instabilita` atlanto-assiale (Wang et al., 1984; Cremers, 1992).

Recentissimi studi su questo aspetto specifico hanno messo in dubbio la sensibilita` di screening dell'esame radiologico, per distanze inferiori ai 5 mm (Cremers, Ramos e Boll, 1992). D'altra parte non sono state ancora proposte indagini alternative specifiche e dotate di maggiore sensibilita'.

Il problema comunque esiste, e l'indagine X-grafica, se pur discussa, resta tuttora l'unica possibilita` di controllo ai fini di una prevenzione.

3 Il reperto di una escursione superiore ai 4 mm obbliga pertanto alla cautela nella pratica ginnastica e degli sport in cui si possano verificare flessioni ed estensioni forzate del collo.

 

Considerazioni ortopediche

Le instabilita' atlanto-assiali non traumatiche sono evenienze rare, e possono essere associate a patologie congenite gravi, come si sta osservando nella sindrome di Down, o comparire nelle fasi avanzate di malattie sistemiche degenerative, come l'Artrite Reumatoide.

Essendo disponibile un maggiore corpus di conoscenze, per comodita' esplicativa ci riferiremo a quanto avviene in quest'ultima malattia, non essendo stato dimostrato che nella sindrome di Down il fenomeno dia origine a sintomi o quadri patologici specifici.

Nella maggior parte di questi pazienti l'instabilita' e' tollerata a lungo, senza segni di disturbi neurologici.

La lesione capsulo-legamentosa della cerniera occipito-cervicale e delle vertebre C1 e C2 e', in alcuni casi progressiva, con insorgenza subdola della sintomatologia, per allentamento delle formazioni legamentose senza compressione ossea, in una zona in cui il canale midollare e' ampio.

La sub-lussazione atlanto-assiale fino ad uno spostamento di 3,5 mm in ogni direzione puo' non essere considerata a rischio. Una misura maggiore e' segno evidente di instabilita' articolare.

Per la valutazione della instabilita' possiamo applicare i criteri clinici descritti da Ranawat, 1979 et al. e da Conaty e Mongan nel 1981, in cui, almeno per quel che riguarda l'Artrite Reumatoide allo stadio II, si riscontrano gia' debolezza, iperestesie e distesie. Allo stadio IIIA, si arriva a paresi, interessamento midollare, con conservazione della capacita' deambulatoria. Allo stadio IIIB si ritrova tetraparesi conclamata e incapacita' alla deambulazione.

L'indirizzo terapeutico prevalente, allo stato attuale, e' l'intervento chirurgico con stabilizzazione del segmento cervicale, da effettuarsi quando comincia la paresi, secondo Louis, 1983.

 

Dalla teoria alla pratica: il Judo

Alcuni sport espongono particolarmente ai traumi cranio-cervicali. Si devono escludere, ovviamente, quelli motoristici, mentre si devono tenere in considerazione i tuffi, il football americano, ed in generale gli sport di contatto. Fra questi ultimi, la nostra attenzione si e' rivolta al Judo, e in particolare alle tecniche di immobilizzazione che comportano lo strangolamento - o Shime-Wasa del linguaggio tradizionale - che, nei casi presi in considerazione possono comportare sufficienti elementi di rischio.

1. Strangolamento a collare con entrambi i baveri (Okuri Eri Jime).

Questa tecnica comporta, da parte di chi assale ("Tori") su chi subisce ("Uke"), una triplice sollecitazione sul collo e sulle sue strutture, vie aeree, vasi sanguigni, rachide cervicale. La componente costrittiva si associa a quella distrattiva, ed inevitabilmente a quella rotativa, imponendo cosi' una flessione anteriore della testa con rotazione sul collo.

2. Strangolamento a mani nude (Hadaka Jieme).

Anche in questo caso si associano le tre componenti, costrizione, distrazione e rotazione del collo, che finiscono per imporre la flessione anteriore, e in misura minore, la rotazione e la dislocazione laterale.

3. Strangolamento con un braccio ad ala (Kataha Jime).

Ancora un esempio di sollecitazione articolare in cui prevale la componente rotativa in associazione con la dislocazione laterale.

4. Strangolamento con le mani opposte (Kata Juji Jime) Si tratta di una presa con potenziali conseguenze terribili, quando viene adottata durante il combattimento, ed anche in questo caso le sollecitazioni articolari sulle prime vertebre cervicali associano una violenta distrazione con una marcata costrizione.

5. Strangolamento a triangolo (Sankaku Jime).

La radice del braccio ed il collo di chi e' assalito vengono imprigionati dall'assalitore in un triangolo di cui un vertice e' rappresentato dal pube, l'altro direttamente dalla superfice flessoria del ginocchio dx flesso e l'ultimo dall'altro ginocchio con l'interposizione della caviglia controlaterale che ha la funzione di fissazione.

La sollecitazione biomeccanica impone subito un atteggiamento in flessione della testa sul collo, con una componente distrattiva esasperata. La componente distrattiva puo' anche associarsi ad una iperestensione del collo.

Al riguardo di queste tecniche di immobilizzazione, e' facilmente intuibile come l'apparato muscolo-ligamentoso del collo, in generale, e delle articolazioni del rachide cervicale siano fortemente sollecitati gią in condizioni di staticitą, quando, da parte di chi subisce la presa, c'e' tempo sufficiente per opporre la resistenza di un valido tono muscolare.

Se la stessa tecnica viene imposta durante il combattimento, quando il gesto si svolge a velocitą elevata al fine di renderlo imprevedibile all'avversario, l'aggiustamento del tono muscolare di chi subisce puo' essere tardivo e incompleto. In questo modo le articolazioni cervicali possono essere esposte a rischi notevoli.

Nelle circostanze che ci riguardano, in questi soggetti, che possono presentare una ipotonia muscolare sistemica, associata ad una instabilita' legamentosa atlanto-assiale, le sollecitazioni biomeccaniche applicate in tale distretto possono comportare il rischio di una lussazione franca, anteriore, rotatoria o mista, mentre la lussazione posteriore diverra' possibile solo se accompagnata dalla frattura del dente dell'epistrofeo.

E' auspicabile il perfezionamento di una tecnica diagnostica che permetta di valutare il rischio di una parziale incontinenza articolare della cerniera atlanto-assiale, cui sottoporre i soggetti Down che vengono avviati al Judo.

D'altra parte si tratta di una pratica sportiva che presenta aspetti interessanti, al di la' della acquisizione delle tecniche di difesa e di attacco.

Il controllo dello schema corporeo, ad esempio, l'avviamento alla destrezza, lo studio e l'approccio all'avversario, la disciplina e il comportamento nel Dojo, o Sala di Pratica, l'igiene personale ed il rispetto per il maestro e per l'avversario, sono tutti elementi che fanno del Judo un'ottima proposta educativa.

 

Conclusioni.

L'indagine sulla possibile presenza di instabilita' atlanto-assiale dovrebbe essere inserita negli esami di routine preliminari alla certificazione medica di idoneita' alla educazione fisica scolastica e alla pratica sportiva nei bambini Down (Howard, 1985).

Tenuto conto delle difficolta' incontrate fino ad ora e su esposte, e' sempre meglio avere falsi positivi a cui consigliare di evitare certe pratiche sportive, come il Judo (Gunasingham e Akuffo, 1988), che ignorare il problema. I rischi personali per il soggetto e quelli legali per il pediatra, il medico di base, o il medico sportivo potrebbero diventare troppo elevati.

 

Bibliografia

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Collacott R.A., Ellison D., Harper W. et al.: Atlanto-occipital instability in Down's syndrome. J. Ment. Defic. Res. 1989, 33: 499-505.

Conaty J.P., Mongan E.S.: Cervical fusion in rheumatoid arthritis. J. Bone Joint Surgery. 1981, 63A: 1218-1227.

Cremers M.J.G.: Down's syndrome and atlanto-axial instability: screening, diagnosis and symptoms. In: Roosendal A.J. (ed): Mental retardation and medical care. Uitgeverij Kerckenbosch, Zeist 1992: 362-372.

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Favuto M., Cocchi R.: L'ipotonia nel bambino Down, Indagine epidemiologica. Riv. Ital. Disturbo. Intellet. 1992, 5: 113-117.

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Ranawat C.S., O'Learly P., Pellicci P.M., Tsairis P., Marchisello P., Dorr L.: cervical fusion in rheumatoid arthritis. J. Bone Joint Surgery. 1979, 61A: 1003-1010.

Semine A.A., Ertel A.N., Golberg M.J., Bull M.J.: Crvical spine instability in children with Down's Syndrome (trisomy 21). J. Bone Joint Surgery 1987, 60A: 649-652.

Vermeer A., Cremers M.J.G.: Observation of risky movements in physical education for Down syndrome children with atlanto-axial instability. In: Roosendal A.J. (ed): Mental retardation and medical care. Uitgeverij Kerckenbosch, Zeist 1992: 373-379.

Wang A.M., Fischer E.G., Ofori-Kwakye S.K. et al.: Posterior fossa ependimal cyst and atlantoaxial subluxation in a patient with Down syndrome: CT findings. J. Comput. Assisted Tomography 1984, 8: 783-787.

Stampato su Riv. It. Disturbo Intellet. !992, 5: 239-244.

 

Corrispondenza: dr Renato COCCHI, via Rabbeno, 3

42100 Reggio Emilia (Italy).

renatococchi@libero.it

 

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